Labiopalatoschisi Cheiloschisi Cheilognatoschisi

Le schisi labio palatine rappresentano la più frequente malformazione facciale, con una incidenza globale che nella nostra etnia è di circa 1/700 nati vivi. Nel 15% dei casi, le schisi si presentano nell'ambito di quadri sindromici (es. sindrome di Treacher-Collins, Sindrome di Apert, Sequenza di Pierre Robin, Sindrome di Stickler, etc). La diagnosi di schisi di labbro può essere posta all'ecografia ostetrica prenatale a partire dalla sedicesima settimana di età gestazionale. La diagnosi ecografica prenatale di schisi del palato è invece occasionale. Come mostrato dal grafico a torta mostrato di seguito, il 40% delle schisi è rappresentato da schisi di palato isolate;

LEGENDA:

SP= Schisi di palato, SL=schisi di labbro, SMLP=schisi moloaterale di labbro e palato; SBLP=schisi bilaterale di labbro e palato

nel restante 60% dei casi c'è una schisi di labbro, isolata e/o associata a schisi di palato. Si evince che complessivamente nel 60% dei casi di schisi è possibile una diagnosi prenatale a partire dalla 16° settimane di gestazione. Ciò ha importanza cruciale per una adeguata Consulenza Prenatale. Dal 2004 è attivo al riguardo un Ambulatorio Multispecialistico di Consulenze Prenatali presso l'Ospedale Santobono rivolto alle gestanti a cui è stata posta diagnosi ecografica di schisi e/o di altra patologia suscettibile di correzione chirurgica. E' importante sottolineare l'importanza di una adeguata informazione dei familiari di un feto con schisi, che rappresenta a tutt'oggi una patologia correggibile chirurgicamente con successo sia dal punto di vista funzionale che estetico. 

 Uno degli argomenti più dibattuti riguardo alla gestione delle labiopalatoschisi è il ricorso all'ortodonzia pre-operatoria. Non esiste a tutt'oggi alcuna evidenza scientifica a favore o a sfavore della ortodonzia preoperatoria. Pertanto diversi Centri di riferimento mostrano risultati sovrapponibili pur adottando protocolli di gestione molto differenti tra loro. 

Al Santobono pratichiamo in casi selezionati la ortodonzia preoperatoria grazie alla presenza, nel nostro Nosocomio Pediatrico, di una Divisione di Ortodonzia e Odontoiatria Pediatrica. 

In accordo con il protocollo seguito nel Regno Unito e validato da un comitato internazionale di esperti, la nostra tempistica operatoria, salvo variazioni legate a casi specifici, e' la seguente: correzione della schisi del labbro e del palato anteriore a 3 mesi; palatoplastica posteriore a 6 mesi; eventuale faringoplastica per correzione della insufficienza velo-faringea nei casi di rinolalia persistente dopo palatoplastica; innesto autologo alveolare di osso nei casi di gnatoschisi a 7-8 anni; rinoplastica in adolescenza o prima se necessario. 

E' nostro protocollo seguire i bambini affetti da schisi labio-palatine a cadenze definite fino all'eta' di 20 anni per valutare e trattare gli esiti estetici e/o funzionali della malformazione e della correzione chirurgica. Nel follow up dei pazienti con schisi la Struttura di Chirurgia Plastica Pediatrica e' coadiuvata presso l'Ospedale Santobono dalla Struttura di Odontoiatria-Ortodonzia e dalla Struttura di Logopedia-Foniatria.

Nei casi con schisi di palato, in cui è presente un deficit di suzione per la impossibilità a creare una pressione negativa nel cavo orale che comunica in maniera anomala con la cavità nasale, è importante, per un adeguato allattamento del bambino, sollevarlo dall'incombenza della suzione. Ciò si realizza con l'ausilio di una semplice bottiglietta di plastica comprimibile facilmente reperibile presso le Farmacie più attrezzate ovvero presso le Associazioni specializzate magari con la mediazione di uno dei chirurghi delle schisi.

Le obsolete tettarelle con la vela sono ormai in disuso perchè non realizzavano una chiusura stagna tra bocca e naso non consentendo comunque una adeguata suzione ed arrecando per contro disagio nel lattante e nei Familiari.

Cheilognatoschisi con deviazione alare del naso. Immagini preoperatorie

Post operatorio. Si noti la correzione del profilo del naso e del filtro del labbro.

Preoperatorio caso II

Diagnosi prenatale	Aspetto neonatale

Post operatorio caso II